王先生一年前体检发现血肌酐为95umol/L,尿常规异常,提示隐血3+、蛋白2+。当时没有尿色发红、双下肢浮肿和少尿等症状,王先生未予重视。
今年2月份,王先生复查肾功能提示血肌酐升高至150umol/L,尿蛋白检测结果为1.6g/d(正常值<0.15g/d)。尽管身体仍无明显症状,但血肌酐明显升高,王先生有些担心,遂至昆山市一医院肾脏内科就诊。
郁丽霞主任工作场景
肾脏内科主任郁丽霞团队评估后建议行肾脏穿刺活检术进一步明确诊断。王先生担心肾脏穿刺的风险,内心很是纠结。郁丽霞主任和王先生充分沟通肾脏穿刺的必要性和对后续治疗的指导意义,王先生放下顾虑,最终决定接受肾脏穿刺活检术。结合肾脏穿刺病理结果后诊断为IgA肾病,且伴肾小管间质急性病变。
郁丽霞主任团队为王先生制定了个体化治疗方案。在门诊随诊2个月后,王先生的血肌酐降至98umol/L,尿蛋白每日控制在0.5g以下,肾功能保持稳定。
Q1.IgA肾病是什么?
原发性IgA肾病是最常见的肾炎类型,特别是在我国长期占据原发性肾小球肾炎患病率第一名,也是目前尿毒症患者最常见的原发性肾小球肾炎类型。因异常免疫球蛋白IgA沉积在肾小球系膜区(常伴补体C3沉积),遂称为IgA肾病。因此,IgA肾病的确诊依赖于肾脏病理检查。
Q2.IgA肾病有什么表现?
IgA肾病的表现症状差异很大,从毫无察觉到严重肾衰竭都可能出现。常见的症状有:
1. 无症状的血尿和/或蛋白尿。
2. 肉眼血尿,常在感染后1-3天出现。
3. 眼睑和/或双下肢出现浮肿。
4. 血肌酐升高。
5. 不明原因的高血压。
6. 偶有腰部酸胀或隐痛。
Q3.IgA肾病该怎么治疗?
IgA的治疗目标是减少蛋白尿(最新指南推荐尿蛋白维持<0.5g/d,更理想的是<0.3 g/d)、延缓肾功能进展(每年肾小球滤过率下降<1ml/min)。
生活方式干预
低盐饮食 (每日盐摄入小于5g),适量优质蛋白质。控制体重、戒烟、适度规律运动。
严格控制血压:血压控制在130/80mmHg以下。
药物治疗:
(1)RAS抑制剂:RAS抑制剂是降低蛋白尿的一线药物,如依那普利、氯沙坦等药物。
(2)SGLT2抑制剂:如达格列净、恩格列净等。
(3)布地奈德肠溶胶囊。
(4)糖皮质激素:泼尼松或甲泼尼龙。
(5)其他药物:司帕生坦、吗替麦考酚酯、羟氯喹、环磷酰胺、环孢素、泰它西普、依普可泮等。
其他:积极控制感染灶,治疗龋齿、呼吸道感染,切除反复感染的扁桃体。
Q4.IgA肾病预后如何?
IgA肾病是一个慢性、进展性疾病,病程进展和结局差异巨大。约20-30%的患者病程相对良性,肾功能长期保持稳定。约50-60%的患者呈现缓慢进展的特点,肾功能在数十年间逐渐下降。还有约10-20%的患者可能在较短时间内(5-10年)发展为终末期肾病(ESRD),需要透析或肾移植。总体而言,大约30-40%的IgA肾病患者会在确诊后20-30年内进展至尿毒症。
Q5.影响IgA肾病预后的因素有哪些?
(1)持续的蛋白尿水平
(2)诊断时肾功能水平
(3)肾活检病理严重程度
(4)高血压控制情况
(5)对药物治疗的反应
(6)年龄、性别:高龄、男性患者总体预后可能略差
小结:IgA肾病是常见的肾小球肾炎,临床表现从无症状尿检异常(血尿、蛋白尿)到肉眼血尿、水肿、高血压、肾功能下降不等,个体差异较大。肾脏穿刺活检是确诊的金标准。治疗基石是生活方式管理+严格控制血压+最大程度降低蛋白尿,具体治疗方案需个体化。早诊断、早干预、长期规范管理是延缓疾病进展、改善预后的关键!
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