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马凡综合征患者突发致命夹层!从“血管炸弹”到“精准拆弹”的生死营救

发布时间:2025-06-03来源:

  近日,王先生(化名)突发胸背部疼痛,逐渐加重,不能缓解,因王先生既往有马凡综合症病史,主动脉及主动脉瓣瓣置换术手术,他担心心脏或者大血管再次出现问题,立即赶往昆山市一医院。医院开通绿色通道,完善胸腹部血管CTA检查,明确为主动脉夹层B型并急诊收住入院。

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  经过血管外科团队长期治疗和护理下,王先生病情终于稳定,迎来了手术的时机,通过术前充分的术前准备,朱健主任团队为王先生完成胸主动脉夹层分支覆膜支架腔内修复术。

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  王先生患者恢复良好术后一周患者下床活动,现已顺利出院。

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  Q1.疾病探秘:马凡综合征与致命夹层的关联

  马凡综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病,由FBN1等基因突变引发。患者犹如天生携带“血管定时炸弹”,因主动脉壁弹力纤维先天缺陷,血管壁变得脆弱易扩张,约80%患者会出现主动脉根部瘤样扩张、夹层或破裂。数据显示,未经干预的患者平均寿命仅32岁,而主动脉夹层破裂24小时内死亡率高达25%。

  Q2.发病机制:基因缺陷如何引发血管危机?

  结构崩塌

  基因突变导致主动脉中层弹力纤维断裂,血管壁失去韧性,如同老化的橡胶管,在血流冲击下逐渐膨大成瘤。

  代谢紊乱

  异常基因干扰血管内皮细胞修复,炎症因子持续攻击,加速血管壁损伤。

  血流冲击

  合并主动脉瓣关闭不全时,异常血流形成强大剪切力,高血压更会“火上浇油”,进一步撕裂血管内膜。

  Q3.预警信号:识别夹层来袭的“危险信号”

  典型症状

  突发胸背部撕裂样剧痛,疼痛可沿血管走行放射至腹部、下肢

  高危表现

  呼吸困难、面色苍白、血压骤降(提示夹层破裂或心包填塞)

  日常隐患

  剧烈运动、情绪激动、血压骤升后出现胸闷、心悸 

  Q4.精准诊断:多手段锁定病灶

  超声心动图

  筛查主动脉扩张:无创、快速,适合日常监测

  主动脉CTA 确诊夹层分型

  清晰显示破口位置、真假腔形态,为手术“导航”

  MRI血管造影

  评估血管壁炎症:精准判断夹层稳定性,指导治疗方案 

  Q5.治疗方案:与死神赛跑的综合策略

  药物干预:基础防线

  降压控率:β受体阻滞剂(如美托洛尔)将血压降至<130/80mmHg,心率控制在60-70次/分

  抗血小板:预防血栓形成,降低血管堵塞风险

  手术干预:关键“拆弹”

  开放手术:人工血管置换术,适用于主动脉根部严重病变

  微创手术:如王先生接受的胸主动脉夹层分支覆膜支架腔内修复术,通过股动脉植入支架封堵破口,创伤小、恢复快

  终身管理:健康护航

  运动禁忌:禁止篮球、足球、举重等剧烈运动

  血压监测:每日早晚定时测量血压

  定期复查:每3-6个月行超声心动图检查

  血管外科主任朱健:马凡综合征的防治需终身警惕、多学科协作。应牢记:规律服药、控制血压、避免剧烈运动是基础;出现胸背剧痛务必立即就医,切勿延误!通过科学管理,同样可以延长生命、提升生活质量。

   

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