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昆山市第一人民医院诞生于1925年的江南名园“半茧园”内，开创了昆山西医之先河，曾先后命名为广仁医院、昆山公医院、昆山县人民医院、昆山市人民医院。“十三五”期末，医院成功创建为苏州市首批县（市）级、昆山市唯一一家集医疗、科研、教学、康复、预防保健于一体的三级甲等综合医院。
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昆山市第一人民医院诞生于1925年的江南名园“半茧园”内，开创了昆山西医之先河，曾先后命名为广仁医院、昆山公医院、昆山县人民医院、昆山市人民医院。“十三五”期末，医院成功创建为苏州市首批县（市）级、昆山市唯一一家集医疗、科研、教学、康复、预防保健于一体的三级甲等综合医院。
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对于天天为了生活奔波的上班族而言，躺在床上美美的睡上一觉是再幸福不过的事。然而，对于黄先生来说，睡眠似乎成了一件烦心事。
黄先生因感到乏力，全身皮肤黄染至昆山市一医院感染性疾病科就诊。感染性疾病科医生最开始怀疑是急性肝炎，可通过检查并没有发现黄先生有肝炎病毒的感染，通过详细的问诊发现黄先生晨起出现酱油色小便，并患有中重度的贫血。立即请血液内科会诊，并对黄先生的血液做了流式细胞检查，最终确诊，黄先生患上了一种罕见病——阵发性睡眠性血红蛋白尿。
而另外一位严同学则是在大学体检时发现血小板减少和贫血，历经波折后最终也确诊为阵发性睡眠性血红蛋白尿。
阵发性血红蛋白尿，简称PNH，是一种较为罕见的疾病。它是后天获得性的基因突变导致红细胞遭受免疫系统的攻击，从而发生溶血。PNH可谓是“睡眠中的小偷”，典型患者常表现为间歇性发作的睡眠后的血红蛋白尿。同时还有溶血性贫血、血栓形成、骨髓衰竭等表现。PNH主要发生在20~40岁的中青年，且男性多于女性。正因如此，一旦年轻人发病，对于家庭也将是沉重的负担，因为大多数PNH患者无法正常工作和生活。
阵发性睡眠性血红蛋白尿
Q1:出现哪些症状需要当心PNH这个疾病呢？
PNH是一种罕见病，症状多且复杂，并非每位患者都会有所有表现，常见的表现包括以下四种：
1.溶血：表现为血红蛋白尿，小便成酱油色，伴有乏力等不适。相当一部分患者会发生在睡眠后，且不局限于夜间睡眠，午睡后也可出现。
2.贫血：因为血细胞减少，会出现贫血等表现，严重的会出现全血细胞减少，常常表现为面色苍白，头晕胸闷，疲劳等。
3.血栓：血栓常常发生于细小静脉血管，比如颅内静脉血可以导致头痛等表现。血栓也是导致PNH患者死亡的主要原因。
4.肾脏损伤：接近半数患者在诊断时存在肾脏损伤，甚至肾功能衰竭的表现。
Q2:PNH需要做哪些检查来确诊呢？
如果患者出现血红蛋白尿，应及时到医院就诊。除了基本的血、尿常规，肝肾功能的检查以外，还要做溶血试验，流式细胞术或Flare寻找存在异常的细胞。
Q3:PNH该如何治疗呢？能够长期生存吗？
PNH患者20年存活率在50%左右。部分患者会因为合并骨髓衰竭导致无法造血。有些患者也会因为严重的感染或心脑等重要脏器血栓而死亡。一旦确诊PNH，应当至正规医院诊治。传统的治疗手段包括支持对症治疗、控制溶血发作、血栓并发症处理。
近年来治疗PNH新药在逐渐开发，其中靶向药物——补体抑制剂依库珠单抗已应用于临床治疗且纳入医保范围。不过根治的唯一手段还是异基因造血干细胞移植，但风险较高。
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血液内科专家门诊
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