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在心血管内科可能会出现无数“疲惫的心脏”——有的因高血压而肥厚，有的因冠心病而缺血……但那天来了一位“奇怪”的心力衰竭患者。
蹊跷的心衰
61岁的朱先生由女儿搀扶着走进诊室，他胸闷、气喘，稍微活动就喘不过气来。奇怪的是——他一直按时服用最佳的心衰治疗药物，从未漏服，可效果越来越差。最近，他甚至无法平躺入睡，胸腔里还积了大量液体，翻看检查报告，有两个异常信号：心脏超声显示室间隔过厚，心电图提示低电压。心血管内科团队怀疑朱先生的心脏可能不是单纯的心衰。
真相浮出水面
经过血液内科医生会诊检查结果揭开了谜底，朱先生体内存在单克隆轻链。最终被确诊为——系统性轻链淀粉样变性，累及心脏。经过心血管内科和血液内科联合治疗后，朱先生的心力衰竭有所好转。目前，他在昆山市一院门诊随访中。
Q1.什么是淀粉样变？
“淀粉样变”，这个名字听起来有些陌生甚至古怪。心脏里怎么会有“淀粉”？它当然不是我们食物中的淀粉，而是一种错误折叠的蛋白质在心脏组织中沉积，形成的坚硬、无弹性的纤维。这些“淀粉样”物质如同在心肌肉里灌入了“水泥”，让心脏从一颗强健有力的“泵”，逐渐变成一个僵硬笨重的“石头”，最终导致严重的心力衰竭。
朱先生所患的轻链型淀粉样变，就是淀粉样变中的一种。源头在骨髓，浆细胞（一种免疫细胞）恶性增殖或功能紊乱，产生大量错误的免疫球蛋白轻链。这些轻链蛋白随血液流到全身，尤其“青睐”心脏、肾脏、肝脏等。部分患者进展迅速，若不治疗，生存期很短。
Q2.系统性轻链淀粉样变性（累及心脏）有没有什么特殊的症状？
不明原因的疲劳、气短，体位性低血压，双腿、脚踝水肿，心律失常（如心悸、心律不齐），泡沫尿、肾功能下降，周围神经病变（如心手脚麻木、刺痛感等）。
Q3.系统性轻链淀粉样变性可以治疗吗？
主要有两种治疗方案：
化疗与靶向治疗——采用类似多发性骨髓瘤的方案，旨在深度缓解，保护器官功能。
自体干细胞移植——对于符合条件的年轻患者，是可能根治的手段。
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